“Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, que compromete o neurônio motor, caracterizada por fraqueza muscular progressiva, com prognóstico reservado. O diagnóstico é baseado na inclusão e exclusão de critérios clínicos, uma vez que não existe um teste de confirmação específica” [1].
“Um estudo realizado utilizou 83 biópsias do nervo periférico de 79 pacientes (51 sexo masculino, 28 sexo feminino) com média de idade de 62 anos (variação de 19 a 82) foram congeladas e coradas para demonstração de HLA-DR usando anticorpo monoclonal. Quarenta amostras (48%) mostraram expressão nitidamente aumentada de HLA-DR na região endoneural. Usando proteína S-100 como marcador, demonstramos que HLA-DR se expressava principalmente nas células de Schwann. Não encontramos co-expressão com HLA-DR usando anticorpos antineurofilamento ou antimielina, mas detectamos co-expressão de HLA-DR e anti-receptor de fator de crescimento nervoso na maioria das células HLA-DR positivas. Células inflamatórias foram encontradas ocasionalmente, sendo detectadas em somente 11 casos, predominantemente ao redor de vasos sanguíneos epineurais. Biópsias de nervo sensitivo e motor feitas simultaneamente mostraram maior expressão de HLA-DR em nervos motores de 2 dos 4 pacientes. A significância desses achados ainda não é clara. A presença de células endoneurais expressando HLA-DR sugere que mecanismos auto imunes podem estar envolvidos na ELA tendo a célula de Schwann como um dos principais alvos” [2].
“Cerca de 20% dos casos familiares de esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são causados por mutações na enzima Cu,Zn-supperóxido dismutase (SOD1). Inicialmente se supôs que as enzimas mutates teriam a atividade SOD comprometida, entretanto isso não foi comprovado. Atualmente consideram que as enzimas mutantes adquiram propriedades tóxicas. Quais seriam estas propriedades e como levariam a degeneração dos neurônios são questões ainda não respondidas”[3].
[1] http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S0004-282X2010000600002&lng=en&nrm=iso&tlng=pt
[2]http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S0004-282X1994000400007&lng=en&nrm=iso&tlng=pt
[3] "Artigo retirado do google acadêmico - Pós graduação de Fernanda M. Cerqueira (não sendo possível encontrar referência exata)".
